Bilirubin (Laborwert tBil) einfach erklärt

Bilirubin (als Laborwert häufig tBil, t=total) bedeutet wörtlich eigentlich "rote Galle" (von lat. bilis "Galle" und rubin "rot") - aber in Wirklichkeit ist die Substanz gelblich. Es handelt sich um das Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin - also quasi der gelbe Gallenfarbstoff. Bilirubin wird über den Darm oder die Niere ausgeschieden - daher ist auch Harn gelblich und Stuhl bräunlich.

Der Blutwert Bilirubin gehört auch zu den sog. SOFA-Werten, die bei Verdacht auf eine Sepsis beobachtet werden. Das ist auch bei der aktuellen Covid-19 Erkrankung wichtig, die durch das neuartige Coronavirus Sars CoV-2 hervorgerufen wird.

Als Blutwert wird Bilirubin (tBil; t=total=gesamt) herangezogen, um mögliche Schäden an der Leber oder den Gallengängen (z.B. durch Gallensteine) zu diagnostizieren. Wenn Bilirubin nicht richtig abgebaut werden kann, sammelt sich die Substanz an der Körperoberfläche: Augen und Haut werden gelblich, man spricht von Gelbsucht (sog. Ikterus). Im Laborbefund wird dann sehr schnell deutlich, dass der Blutwert Bilirubin (stark) erhöht ist. Dann gilt es herauszufinden, was die Ursache ist.

Bilirubin: Abbauprodukt des Hämoglobins

Pro Tag werden fast 200 Milliarden (!) neue rote Blutkörperchen (Erythrozyten) gebildet, das entspricht ca. 2. Millionen pro Sekunde. Jeder Erythrozyt enthält unzählige Hämoglobin-Moleküle - die wiederum jeweils vier Häm-Gruppen enthalten. Jede Häm-Gruppe enthält ein Eisen-Ion, an das Sauerstoff oder Kohlenstoffdioxid angelagert werden kann. So wird mit Hilfe der roten Blutkörperchen der gesamte Organismus mit Sauerstoff versorgt (Sauerstoff = Energie). Die Erythrozyten haben eine Lebensdauer von rund 120 Tagen.

In gleichem Umfang, wie neue Erythrozyten gebildet werden, müssen die alten natürlich auch abgebaut werden - also ebenfalls rund 200 Milliarden pro Tag (!). Das geschieht überwiegend in der Milz - in geringem Umfang auch in der Leber. Da sich das alles in mikroskopisch kleinen Sphären abspielt, ist es in der Masse gar nicht so viel: es entspricht ca. 300 mg (Milligramm) Bilirubin im menschlichen Organismus.

Beim Abbau der alten Erythrozyten durch die Makrophagen (Fresszellen, Unterart der Monozyten) wird das Eisen aus der Häm-Gruppe zur Wiederverwendung abgespalten und an Transferrin in den Blutkreislauf entlassen. Der restlichen Aminosäuren werden zusammengefaltet und über die Zwischenstufe Biliverdin (grünlich) in Bilirubin umgewandelt (gelb). Dieses Abbauprodukt des Hämoglobin muss dann aus der Milz in die Leber gebracht werden.

Direktes und indirektes Bilirubin

Bilirubin ist lipophil (fettliebend) und entsprechend hydrophob (wasserabweisend). Daher kann es nicht einfach im wässrigen Blutserum schwimmen (sonst würde es verklumpen), sondern braucht ein Vehikel, um im Blut transportiert zu werden.

Dieses Transportmolekül ist das Protein Albumin. Es hat - so ähnlich wie ein Lipoprotein für die Blutfette - eine kugelförmige Gestalt. Im Inneren diese Kügelchen können Stoffe im Blut transportiert werden (Oberbegriff dieser Transportkügelchen: Globuline). Zumeist ist die Bindung relativ locker, aber ab und zu ist die Bindung fester (das bezeichnet man dann als "Delta-Bilirubin"). Die Abbildung zeigt den Bilirubin-Kreislauf.

Indirektes Bilirubin (unkonjugiert)

Bilirubin, das an ein solches Albumin gebunden ist, bezeichnet man als "unkonjugiert" oder auch als "indirektes Bilirubin". In diesen Transportkügelchen gelangt das "indirekte Bilirubin" in die Leber. Neben dem Gesamt-Bilirubin-Wert wird auch indirektes Bilirubin als Laborwert gemessen - also der Teil an Bilirubin, der auf dem Weg von der Milz in die Leber ist.

Die Abbildung zeigt, aus dem Hämoglobin der roten Blutkörperchen das Eisen abgespalten wird, so dass daraus Bilirubin entsteht. Dieses wird dann im Blut von Albumin aufgenommen: es entsteht Delta-Bilirubin, das indirekte Bilirubin, dass im Blut fließt. Von dort gelangt es in die Leber ...

Direktes Bilirubin (konjugiert)

In der Leber wird das Bilirubin abgeladen. Genau genommen wird es durch das Enzym Glucuronyltransferase an Glucuronsäure gekoppelt (konjugiert). Diese Form (und das o.g. Delta-Bilirubin) bezeichnet man als "konjugiertes Bilirubin" oder auch "direktes Bilirubin". Anschließend gelangt das konjugierte Bilirubin über die Gallenwege in den Darm und wird dort ausgeschieden - ein kleiner Teil gelangt in die Niere und wird dort ausgeschieden. Daher lässt sich Bilirubin auch im Stuhl oder im Urin nachweisen: Mangels Farbstoff wird der Stuhl sandfarben hell, während sich der Urin eher dunkel färbt.

Kurz zusammengefasst:

• Im Blut: Unkonjugiertes Bilirubin / indirektes Bilirubin ist wasserabweisend und wird an Albumin (Blutprotein) gekoppelt, um im Blut transportiert zu werden.
• In der Leber: Konjugiertes Bilirubin / direktes Bilirubin ist an Glucuronsäure gekoppelt (dadurch wasserlöslich) und wird von der Leber über die Gallenwege in den Darm abgegeben.
• Im Blut: eine geringe Menge konjugiertes Bilirubin / direktes Bilirubin gelangt aus dem Darm wieder ins Blut und wird dann von der Niere aufgenommen, umgewandelt und über den Harn ausgeschieden.

Bilirubin im Blut, als Blutwert

Genau hier wird deutlich, warum Bilirubin als Blutwert Relevanz besitzt:

• wenn das indirekte Bilirubin (iBil) erhöht ist, spricht man von einem "prähepatischen Ikterus", weil die Ursache "vor der Leber" liegt - meist aufgrund eines Problems mit den Blut an sich, daher auch "hämolytischer Ikterus" (Hämo = Blut-betreffend)
• wenn das direkte Bilirubin (dBil) erhöht ist, liegt die Ursache in der Leber oder den Gallengängen. Das bezeichnet man als sog. hepatischer Ikterus (hepa = Leber betreffend)

In jedem Fall gelangen dann großen Mengen Bilirubin unkontrolliert wieder ins Blut und verteilen sich so im gesamten Körper. Da es hierfür keine sinnvolle Verwendung gibt (keine geeigneten bio-chemischen Prozesse), lagert sich der gelbe Farbstoff einfach mehr oder weniger überall ab, so auch in der Haut-Oberfläche und in der Sclera des Auges (das Weiße im Auge).

Bilirubin Normalwerte

Von dem Gesamt-Bilirubin, das im Blut gemessen wird, sind etwa. 5/6 indirektes, also solches, das an Albumin gebunden ist. Nur ca. 1/6 ist direktes (konjugiertes) Bilirubin, dass durch Glucuronsäure wasserlöslich gemacht wurde.

Im Laufe des Tages verändert sich die Bilirubinkonzentration des Blutes, daher sollte die Blutentnahme morgens auf nüchternen Magen erfolgen. Die Normalwerte für Erwachsene betragen:

Bilirubin-Normalwerte
Leberwert	in Milligramm pro Deziliter	in Mikromol pro Liter
Bilirubin	unter 1,2 mg/dl	unter 20,5 µmol/l
indirektes Bilirubin	unter 1,0 mg/dl	unter 17,1 µmol/l
direktes Bilirubin	unter 0,2 mg/dl	unter 3,4 µmol/l

Abkürzungen: mg = Milligramm; dl = Deziliter; µmol = mikromol; l = Liter - Mehr zu den Einheiten

Bilirubin erhöht / zu hoch (Hyperbilirubinämie)

Wenn der Bilirubinspiegel im Blutserum über 1,2 mg/dl (20,5 µmol/l) liegt, spricht man von Hyperbilirubinämie. In der Folge kommt es zur Gelbsucht (med.: Ikterus). Das heißt: nach und nach färben sich die Gewebe im Körper gelblich. Zunächst das Weiße im Auge (Sclera), dann die Haut - und schließlich auch die inneren Organe. Das überschüssige Bilirubin, das nicht mehr ausgeschieden werden kann, verteilt sich im gesamten Körper und führt zur Gelbfärbung. Mehr dazu siehe: Bilirubin-Wert zu hoch.

Ursache für erhöhte Bilirubin-Werte

Es gibt eine Reihe von möglichen Ursachen. Zur genaueren Bestimmung werden das Verhältnis von direktem und indirektem Bilirubin, aber auch andere Blutwerte herangezogen. Dazu gehören zum Beispiel:

• Störung der Bilirubin-Aufnahme, z.B. durch
  • eine Leberentzündung (Hepatitis)
  • Überlastung des Transportsystems (z.B. weil Medikamente dieselben Transportwege blockieren)
• Störung der Bilirubin-Konjugation (Umwandlung in der Leber): meist erblich bedingt, z.B.
  • Gilbert-Meulengracht-Syndrom
  • Crigler-Najjar-Syndrom
• Störung des Bilirubin-Transportes: ebenfalls meist erblich bedingt. Hierzu zählen
  • Dubin-Johnson-Syndrom
  • Rotor-Syndrom
• Störung des Galle-Abflusses: recht häufig, weitere Leberwerte sind meist auffällig (z.B. ALAT oder Gamma GT). Meist durch Verstopfung der Gallengänge (Verschlussikterus), z.B. durch:
  • Gallensteine (häufig sehr schmerzhaft: Koliken)
  • Tumor (meist nicht schmerzhaft)
• Medikamente: verschiedene Substanzen in Medikamenten gelange über das Blut auch in die Leber, wo sie in Stoffwechselprozesse eingreifen - nicht selten als unerwünschter Nebeneffekt.
• Prähepatischer Ikterus (nicht durch eine Schädigung an der Leber hervorgerufen), z.B.
  • Wenn zu viele Blutkörperchen direkt im Blut abgebaut werden, erhöht sich besonders das indirekte Bilirubin (das noch nicht in die Leber gelangt ist). Dazu gehören verschiedene Anämien, z.B. die Sichelzellenanämie (siehe Mikrozytäre Anämie).
  • Neugeborene haben nicht selten eine "prähepatische Gelbsucht", weil die Leber in diesem frühen Stadium noch nicht voll funktionsfähig ist und nicht ausreichend Bilirubin abbauen kann.

In der Regel lässt sich die Ursache erhöhter Bilirubinwerte durch den Abgleich mit anderen Blutwerten ermitteln.

Neugeborenengelbsucht (Neugeborenen-Ikterus)

Bei fast 60% der Neugeborenen kommen vorübergehend auch höhere Bilirubinwerte vor (Neugeborenengelbsucht). Der Grund dafür ist, dass die Aktivität des Enzyms Glucuronyltransferase, das die Umwandlung in direktes Bilirubin katalysiert, noch nicht wirklich ausgebildet ist. Die Gefahr hierbei ist, dass sich Bilirubin im zentralen Nervensystem ablagert und hier zentralnervöse Schäden verursacht. Mit Hilfe von UV-Strahlung kann das in der Haut abgelagerte Bilirubin in wasserlösliches Lumirubin umgewandelt werden, so dass es ausgeschieden werden kann (Phototherapie).

Bilirubin-Wert zu niedrig (?)

Ein niedriger Bilirubinwert (im Blutserum) zeigt keinesfalls einen Mangel an. Eine Bilirubin-Untergrenze gibt es nicht. Daher hat ein geringer Bilirubinwert keine klinische Relevanz.

Hinweis: Es kommt auch vor, dass durch eine genetische Veränderung bestimmte Blutwerte außerhalb der Norm liegen, ohne dass es zu Beschwerden oder Einschränkungen kommt. Abweichende Blutwerte sind daher immer im Gesamtzusammenhang zu beurteilen. Das kann nur eine Ärztin oder ein Arzt beurteilen. Diese Website dient dazu, ein solches Gespräch vorzubereiten, damit man es besser versteht.

Weitere Leberwerte / Laborwerte

Welche Blutwerte gehören zu den Leberwerten bzw. welche erlauben Rückschlüsse über die Leber? Die folgende Tabelle zeigt die Normalwerte für Erwachsene (*Hinweis: die Werte bei Kindern/Jugendlichen und Schwangeren können abweichen). Die Einheit "U/l" steht für "Units pro Liter (Blut); "kU/l" steht für "Kilo-Units pro Liter (Blut); "mg/dl" bedeutet "Milligramm pro Deziliter (Blut)".

Abkürzungen: U/l = Unit pro Liter; kU = KiloUnit = 1000 Units; µmol = Mikromol; dl = Deziliter; mg = Milligramm - Mehr zu den Einheiten

Weiterführende Links

• Alle Leberwerte einfach erklärt
• Apotheken-Umschau: Bilirubin: Der Gallenfarbstoff
• Wikipedia: Bilirubin

Weitere interessante Artikel